Что такое олл симптомы и лечение острого лимфобластного лейкоза

Содержание

Острый лимфобластный лейкоз

Что такое олл симптомы и лечение острого лимфобластного лейкоза

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов.

Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания.

Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»).

Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии.

Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте.

Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу.

Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации.

Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками.

Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка – как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции.

Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации.

Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы – нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге.

Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток).

Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

  • Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
  • Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
  • Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
  • Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями. При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
  • Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
  • При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии.

Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

  1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.

    В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты.

    Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

  2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения.

    В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.

    На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

  3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года.

    На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
    Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения.

    Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций.

Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы.

Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, – метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии, аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный.

В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным.

К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии.

Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами.

Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией.

Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение.

Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д.

Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром.

При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой – чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается.

Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель.

Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры – например, до 85%).

У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7658

Олл: что это такое, симптомы и диагностика острого лимфобластного лейкоза, лечение и прогноз у детей

Что такое олл симптомы и лечение острого лимфобластного лейкоза

Острый лейкоз (ОЛЛ) &#8212, онкологическое заболевание кроветворной системы, характеризующееся неконтролируемым повышением количества лимфобластов.

Отличается стремительным развитием, сопровождается поражением лимфатической системы, печени и селезенки, развитием массивных кровотечений и дыхательных нарушений. Для выявления болезни используются лабораторные методы исследования.

Лечение подразумевает пересадку костного мозга, облучение и введение химиотерапевтических средств.

Причины и механизм развития лейкоза

Механизм развития заболевания включает появление злокачественных клонов &#8212, клеток, обладающих повышенной скоростью деления. Раковая клетка образуется из-за хромосомных нарушений &#8212, выпадения или переворота участков хромосом. Эти изменения возникают еще в эмбриональном периоде, однако острый лимфобластный лейкоз у детей развивается под влиянием следующих факторов:

  1. Воздействия ионизирующего излучения. Вероятность возникновения лейкоза увеличивается при прохождении лучевой терапии других онкологических заболеваний, особенно если радиотерапия применяется в сочетании с химиотерапией.
  2. Проникновения токсичных веществ в организм. Поражению кроветворной системы способствует отравление бензолом, введение химиотерапевтических препаратов.
  3. Вирусных инфекций. Лейкоз может развиться на фоне инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр.
  4. Генетической предрасположенности. Болезнь не передается по наследству, однако существуют генетические факторы, повышающие риск развития заболевания (синдром Дауна, анемия Фанкони).
  5. Расовой принадлежности. Острые лейкозы наиболее часто диагностируются у людей европеоидной расы.
  6. Половой принадлежности. Заболеванию более подвержены люди мужского пола.
  7. Рождения от многоплодной беременности. Повышает риск развития онкологического заболевания в первые месяцы жизни.
  8. Воздействия электромагнитных полей (например, при проживании вблизи линий электропередач или использовании сотовых телефонов).

Симптомы и диагностика ОЛЛ

Лимфобластный лейкоз вызывает следующие симптомы:

  1. Признаки снижения количества здоровых кровяных клеток. К ним относят головокружение, повышение температуры тела, одышку. У пациентов часто развиваются носовые кровотечения. Больные становятся подверженными частым инфекционным заболеваниям.
  2. Отечность передней брюшной стенки. Раковые клетки накапливаются в печени и селезенке, способствуя разрастанию органов. Это приводит к увеличению окружности живота.
  3. Увеличение лимфатических узлов. Если заболевание поражает шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы, под кожей появляются округлые бугорки.
  4. Боли в суставах и костях. Возникают при появлении вторичных очагов в костях, хрящевых тканях и надкостнице.
  5. Признаки метастатического поражения головного мозга. К ним относят судорожный синдром, снижение чувствительности кожи лица, головные боли, снижение остроты зрения, приступы рвоты, нарушение координации движений.
  6. Проблемы с дыханием, давящие боли за грудиной. Возникают из-за накопления жидкости в плевральной полости.
  7. Увеличение вилочковой железы. Разрастающийся орган сдавливает трахею, вызывая сухой кашель. При пережатии полой вены возникает отечность лица, груди и верхних конечностей. Синдром верхней полой вены способствует нарушению сознания, появлению болей в шейной и затылочной областях.

Лимфобластный лейкоз диагностируют с помощью следующих процедур:

  1. Анализа периферической крови. Отражает снижение уровня гемоглобина, уменьшение числа лейкоцитов, повышение СОЭ, появление избыточного количества лимфобластов (более 15%). Число нейтрофилов при лейкозе снижается.
  2. Миелограммы. С помощью этой процедуры обнаруживается большое количество бластных клеток, подавление тромбоцитарного и эритроидного ростка.
  3. Спинномозговой пункции. Помогает исключить или подтвердить поражение нервной системы.
  4. УЗИ брюшной полости. Используется для выявления признаков поражения печени и селезенки.
  5. Рентгенологического исследования органов грудной клетки. На снимке отражается увеличение лимфоузлов.
  6. Биохимического исследования крови. Используется для контроля функционирования внутренних органов.

Лечение лимфобластного лейкоза у детей

Лимфобластный лейкоз лечат с помощью:

  1. Химиотерапии. Проводится она в 2 этапа. На стадии интенсивной терапии внутривенно вводят несколько цитостатиков, благодаря чему болезнь переходит в фазу ремиссии. Поддерживающая терапия проводится в амбулаторных условиях. Пациент принимает таблетированные химиотерапевтические средства. Лечение сочетают с контролем функционирования костного мозга.
  2. Иммунотерапии. Подразумевает использование препаратов, помогающих иммунной системе распознавать и уничтожать злокачественные клетки.
  3. Радиотерапию. Используется для закрепления результатов химиотерапии.
  4. Пересадку костного мозга. Применяется при неэффективности других терапевтических методик и повышенном риске рецидива.

Прогноз и последствия

При своевременном начале лечения лимфобластный лейкоз у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Пятилетняя выживаемость приближается к 80%. У взрослых болезнь имеет менее благоприятный прогноз. Более 5 лет с момента постановки диагноза проживает около 40% пациентов. Опасными последствиями лейкоза считаются сильные длительные кровотечения и генерализованные инфекции.

Загрузка…

Источник: https://beauty-love.ru/zdorove/zdorovoe-pitanie/chto-takoe-oll-simptomyi-i-lechenie-ostrogo-limfoblastnogo-leykoza

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Что такое олл симптомы и лечение острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфобластный (лимфоцитарный) лейкоз (ОЛЛ) поражает белые кровяные клетки или лейкоциты (узнать подробнее о раке крови). Обычно этот процесс протекает достаточно быстро, распространяясь на лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг), яички (у мужчин).

Если Вам диагностировали лейкоз, мы можем оказать помощь. Наша компания, центр «Tlv.

Hospital», предоставляет услуги организации лечения в Израиле – подбор врачей и профильной клинике, разработку индивидуальной программы диагностики и лечения, предварительное планирование и организация медицинского обслуживания, решение различных вопросов, связанных с пребыванием в стране (заказываются авиабилеты, бронируется жилье, осуществляется трансфер пациента, перевод документов и пр.). Для связи с нами заполните форму запроса или позвоните.

Что узнать больше об особенностях лечения в Израиле, обратите внимание на статьи:

«Лечение в Израиле без посредников», «Частные и государственные клиники Израиля – возможности для иностранных туристов».

О заболевании

Термин «острый» означает довольно быстрое прогрессирование. При отсутствии лечения через несколько месяцев развитие болезни, вероятнее всего, завершится летальным исходом. Лимфоцитарный указывает на то, что болезнь затрагивает незрелые лимфоидные клетки. Некоторые виды ОЛЛ хорошо поддаются лечению, многие пациенты могут быть полностью вылечены.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Лейкоциты помогают организму бороться с инфекциями. Это основные элементы в составе иммунной системы и лимфоидной ткани. Последняя присутствует в лимфатических узлах, тимусе, селезенке, миндалинах, аденоидах, костном мозге, в пищеварительной и дыхательной системах. Лимфоциты развиваются из лимфобластов. Существует два главных типа белых кровяных клеток: В-клетки и Т-клетки.

По сведениям Американского онкологического общества, за 2014 на территории США было выявлено 6020 новых случаев заболевания ОЛЛ (3140 у мужчин и 2880 у женщин), показатель смертности составил 1440 (810 мужчин и 630 женщин).

Риск развития ОЛЛ является самым высоким среди детей в возрасте до 5 лет. Он медленно снижается к 20 годам и начинает возрастать после 50 лет. Треть случаев заболевания приходится на взрослое население.

В среднем вероятность заболевания составляет 1 из 750, она немного выше у мужчин, чем у женщин, а также у белых по сравнению с афроамериканцами.

Чаще всего болезнь поражает детей, но наибольшее количество летальных случаев приходится на взрослую часть населения (4 из 5).

Заказать бесплатный звонок

Причины острого лимфобластного лейкоза

Факторы риска – это то, что влияет на вероятность заболевания. На некоторые из них можно воздействовать, на другие – нет. Обозначают несколько известных факторов риска острого лимфолейкоза.

  1. Действие высоких уровней радиации. Лечение рака с помощью лучевой терапии также увеличивает риск лейкемии, особенно, если облучение используется в комбинации с химиотерапией.
  2. Влияние некоторых химических веществ, к примеру, бензола и определенных химиотерапевтических препаратов.
  3. Некоторые вирусные инфекции: вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1) или вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ).
  4. Наследственный фактор. Острый лимфобластный лейкоз не является наследственным заболеванием. Но существует синдромы генетического происхождения, повышающие риск болезни: синдром Дауна, Клайнфельтера, Блума, Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) и анемия Фанкони.
  5. Этническая принадлежность: острый лимфолейкоз более распространен у белых, чем у афроамериканцев.
  6. Пол: заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  7. Наличие близнеца повышает риск в первый год жизни.
  8. Неопределенные, недоказанные или спорные факторы риска: воздействие электромагнитных полей (к примеру, проживание вблизи электропередач или применение сотовых телефонов); влияние на рабочем месте химикатов (дизельного топлива, бензина, пестицидов); курение; действие краски для волос.

Причины острого лимфобластного лейкоза на данный момент неизвестны. Вероятность многих видов рака можно уменьшить, изменив образ жизни, чтобы избежать определенных факторов риска. Но нет известного способа предотвратить большинство случаев лейкемии. У основной части заболевших отсутствуют вышеупомянутые факторы риска.

Получить консультацию врача

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфолейкоз может вызывать много различных признаков. К общим симптомам относят: потерю аппетита и массы тела, ночную потливость, лихорадку, усталость.

Проявления, вызванные недостатком нормальных клеток крови

К этим признакам относят головокружение, одышку, лихорадку, кровотечения (кровоточивость десен, частые носовые кровотечения), отеки в области живота, усталость, повторяющиеся инфекции. Данный недостаток клеток выявляют анализы крови.

Отеки в области живота

Патологические клетки могут накапливаться в селезенке и печени, увеличивая их в размерах. Это может проявляться как отек или полнота. При осмотре врач обязательно обнаружит данный симптом острого лимфобластного лейкоза. Один из известных специалистов в области онкогематологии Тавор Сигаль.

Увеличенные лимфатические узлы

Если болезнь распространилась на лимфоузлы, расположенные близко к поверхности тела (на шеи, в области паха или подмышек), могут быть заметны бугорки под кожей. В области груди или живота визуализируют их, как правило, с помощью КТ или МРТ.

Болевые ощущения в костях и суставах

Иногда патологические клетки накапливаются внутри суставов или костей, либо около поверхности костной ткани, провоцируя боль.

Вторичные очаги в других органах

Если острый лимфобластный лейкоз поражает спинной и головной мозг, могут возникать судороги, онемение лица, головная боль, затуманенное зрение, рвота, проблемы с координацией.

При распространении болезни на полость грудной клетки возможно скопление жидкости и проблемы с дыханием.

В редких случаях острый лимфолейкоз поражает кожу, глаза, почки и другие органы.

Увеличенная вилочковая железа

Один из подтипов заболевания может воздействовать на тимус. Увеличенный орган оказывает давление на трахею, провоцируя кашель или нарушения дыхания. Около вилочковой железы находится верхняя полая вена.

При ее сдавлении тимусом может развиться отек лица, шеи, рук, верхней части груди – синдром верхней полой вены. Кроме этого, он способен вызвать головные боли, головокружение, изменения в сознании, если имеет место воздействие на мозг.

Данный синдром является опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Ряд исследований, связанных с лечением лейкемии, были направлены на выяснение, почему у некоторых людей больше возможностей избавиться от этого недуга, чем у других. Были найдены отличия, которые получили название – прогностические факторы. Они помогают врачам решить вопрос об объеме лечения для конкретного типа лейкоза.

  1. Возраст: у молодых пациентов прогноз лучше.
  2. Изначальное число лейкоцитов: низкий уровень на момент постановки диагноза обеспечивает лучший прогноз.
  3. Подтип острого лимфолейкоза: Т-клеточный лейкоз имеет лучший прогноз, чем В-клеточный.
  4. Генетические мутации. Транслокации между 4 и 11, а также между 9 и 22 (если не используются препараты таргетной терапии) дают хуже прогноз, чем отсутствие хромосомы 7 или наличие дополнительной хромосомы 8.
  5. Реакция на химиотерапевтическое лечение: пациенты, которые на четвертой-пятой неделе достигают состояния полной ремиссии после начала лечения, имеют лучший прогноз.

Кроме вышеперечисленного, оказывает влияние статус заболевания после лечения, насколько хорошо болезнь отреагировала на терапию.

  1. Ремиссия – это состояние, когда отсутствуют симптомы недуга. В составе костного мозга показатель лимфобластных клеток составляет менее 5%, уровень лейкоцитов – в пределах нормы. Молекулярная ремиссия подтверждается лабораторной диагностикой – ПЦР.
  2. Минимальная остаточная болезнь свидетельствует о состоянии, когда стандартные лабораторные тесты не выявляют лейкозных клеток, но их обнаруживает цитометрия или ПЦР. Пациенты с данным статусом имеют риск рецидива и более плохой прогноз.
  3. Активная болезнь указывает на признаки присутствия лейкоза или вероятности рецидива после терапии.

В Израиле проводятся активные клинические испытания новых методов лечения лейкоза. Существует возможность участия в них для пациентов.

Источник: https://tlv.hospital/onkogematologiya-lechenie-raka-krovi-v-izraile-lechenie-leykoza-v-izraile/ostryy-limfoblastnyy

Острый лимфобластный лейкоз: причины, симптомы, лечение

Что такое олл симптомы и лечение острого лимфобластного лейкоза

Лейкозы, или гемобластозы, в быту известные под названием белокровие – это злокачественные новообразования, формирующиеся из клеток крови и их предшественников. Все лейкозные клетки – клоны одной исходно изменившейся. Острый лимфобластный лейкоз – это патология лимфоидного ростка кроветворения.

Заболевание преимущественно детское – 60% всех пациентов моложе 20 лет. Чаще всего страдают дети в период с 3 до 4 лет, преимущественно мальчики. Второй пик заболеваемости приходится на период 50-60 лет. Тем не менее, болезнь может развиться в любом возрасте, включая младенческий.

Причины и механизмы развития

В основе патофизиологии опухолевого роста при лейкозах – мутации одной кроветворной клетки, которая перестает реагировать на регуляторные сигналы организма, теряет способность к созреванию (дифференцировке), ограничение числа делений (в норме клетки прекращают существование после примерно 50 митозов) и начинает бесконтрольно размножаться.

Как правило, назвать одну — единственную причину мутации бывает невозможно, особенно с учетом того, что большинство пациентов – дети. Но существуют предрасполагающие факторы развития лейкоза:

  • воздействие химических агентов (бензол, некоторые лекарства);
  • биологические факторы (типичный пример – вирус Эпштейна-Барр, вирус HLTV);
  • врожденные хромосомные аберрации;
  • некоторые наследственные заболевания (синдромы Дауна, Блума, Кляйнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фалькони);
  • физические факторы: ионизирующее , рентгеновское излучение (работники рентгенологических кабинетов болеют лейкозом чаще среднего в популяции).

Всё потомство – клоны исходной атипичной лимфоцитарной клетки, неконтролируемо размножаясь, подавляют деление и созревание нормальных ростков кроветворных клеток. Сначала они делятся в пределах костного мозга, потом выходят в кровь, селезенку, печень, внутренние органы – и это становится началом клинических проявлений.

Симптомы

Жалобы и симптомы при остром лимфобластном лейкозе вызваны такими факторами, как:

  • интоксикация организма продуктами распада злокачественных клеток;
  • угнетение кроветворения и его последствия;
  • инфильтрация органов лейкозными клетками.

Собственно, три этих фактора и лежат в основе патогенеза лейкоза.

Клиника интоксикационного синдрома обычно ярко не проявляется, и хоть и бывает зачастую первым симптомом лейкоза, не привлекает к себе внимания. Слабость, потливость, субфебрилитет (температура чуть выше 37) обычно связываются с какими-то другими причинами.

Активно делящиеся лейкозные клетки фактически «перетягивают на себя» все ресурсы костного мозга. К тому же, они выделяют вещества, которые угнетают деление нормальных предшественников клеток крови. В результате уменьшается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это проявляется:

  1. Анемией. Недостаток красных кровяных клеток, а, следовательно гемоглобина, приводит к нехватке кислорода в организме. Основные симптомы: общая слабость, бледность кожи и слизистых, одышка при физической нагрузке.
  2. Тромбоцитопенией. Недостаток тромбоцитов проявляется кровотечениями. Они могут быть различной интенсивности, от петехий – кожной сыпи – до обильных желудочных, маточных кровотечений и внутричерепных кровоизлияний.
  3. Развитием иммунодефицита. За защиту от инфекций отвечают лимфоциты, нейтрофильные лейкоциты. Нормальные лимфоциты не вызревают, заменяясь бластами, которые в силу незрелости неспособны защищать от инфекций, а количество лейкоцитов снижено из-за угнетения нормального кроветворения. Тяжесть инфекций может быть различна, вплоть до обширных флегмон и сепсиса. Такие осложнения возникают в 10-20% случаев острого лимфатического лейкоза.

Злокачественные клетки, проникая во внутренние органы, образуют отдалённые очаги — лейкозные инфильтраты. В отличие от метастазов других злокачественных опухолей, лейкозные инфильтраты не разрушают ткани, а раздвигают их.

У 75% больных увеличиваются лимфоузлы, печень, селезенка . Появляются лейкозные бляшки на коже. Инфильтрация мозговых оболочек (нейролейкоз) вызывает проявления, сходные с симптомами менингита: тошноту, нарушения координации, головную боль, сонливость.

Такие признаки отмечаются у 50% пациентов.

Лечение и прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей

Современные протоколы терапии превратили острый лимфобластный лейкоз у детей из абсолютно летального в потенциально излечимое заболевание.

Исходя из индивидуальных особенностей, возможно три варианта прогноза.

Консервативное лечение

Но группа неблагоприятного прогноза отнюдь не означает, что пациента «списывают со счетов», наоборот, в этом случае лечение проводится более мощными комбинациями препаратов.

Дело в том, что химиотерапия лейкоза, как, впрочем, и любой другой злокачественной опухоли, очень тяжело переносится. Любой протокол химиотерапии – это нечто вроде золотой середины между эффективностью лечения и его безопасностью.

Поэтому для групп благоприятного, промежуточного и неблагоприятного прогноза применяются разные схемы лечения, цель которого – полностью уничтожить лейкозный клеточный клон.

В любой из схем используется комбинация цитостатиков и гормонов (преднизолона), разница в количестве препаратов и дозировках.

Во время химиотерапии очень важен тщательный уход за полостью рта и кожей, дезинфекция палаты, личная гигиена родителей, ухаживающих за ребенком.

Химиотерапия состоит из нескольких этапов:

  1. Индукция ремиссии – первая атака на атипичные клетки. Продолжительность 64 дня.
  2. Консолидация – самый токсичный этап. 56 дней.
  3. Поздняя интенсификация – 49 дней.
  4. Если предыдущие этапы позволили достигнуть ремиссии, далее проводится поддерживающая химиотерапия на протяжении минимум 2 лет.

Это программа для пациентов стандартного и среднего риска с благоприятным или промежуточным прогнозом. В случае высокого риска или неблагоприятного прогноза:

  1. Индукция ремиссии – 72 дня.
  2. Консолидация – три блока химиотерапии по 6 дней каждый повторяются дважды (всего 6 блоков).
  3. Поддерживающая химиотерапия в ремиссии минимум 104 недели.

Именно пациентам этой группы показана трансплантация костного мозга. Если она проходит успешно, рецидивов не случается, но в нашей стране реестр доноров костного мозга находится в стадии разработки, поэтому если среди родственников не находится подходящего донора, вероятность проведения пересадки резко уменьшается.

Трансплантация костного мозга

Показания:

  1. К 33 дню терапии не наступила ремиссия;
  2. Лейкоцитоз более 100 в сочетании с некоторыми генетическими и молекулярно-биохимическими характеристиками опухоли и клинически невыраженный ответ на преднизолон;
  3. Более 25% бластов в костном мозге к 15 дню индукции ремиссии.
  4. Ранние и очень ранние рецидивы;
  5. Все рецидивы Т-клеточного ОЛЛ.

Если ремиссия сохраняется 5 лет и более, пациент считается излеченным. Но иногда лейкозные клетки мутируют, теряя восприимчивость к терапии и тогда возможен рецидив.

В этом случае пациента продолжают лечить, но протоколы меняют.

Если вывести в стойкую ремиссию пациента не получается, периоды ремиссия-рецидив повторяются вплоть до полного истощения организма, либо до гибели от осложнений лейкоза (кровотечение, инфекция).

Цитостатическая терапия обязательно сопровождается поддерживающей, которая направлена на нормализацию гемоглобина, свертывающей системы, устранение интоксикации, уменьшения побочных эффектов основного лечения.

При остром лимфобластном лейкозе прогноз у детей благоприятный – пятилетняя безрецидивная выживаемость составляет 60 – 80%.

Лечение и прогноз: взрослые

Принципы лечения лейкемии у взрослых не слишком отличаются от таковых у детей  – многие схемы были заимствованы или адаптированы из педиатрической практики. Основные этапы лечения – индукция ремиссии, консолидация и поддерживающая химиотерапия.

  1. Индукция ремиссии: 2 фазы по 4 недели каждая;
  2. Консолидация ремиссии: 5 этапов по 3 – 4 недели;
  3. Поддерживающая терапия.

Точно так же как и у детей, схемы различаются в зависимости от генетических особенностей лейкозного клона. Прогностические факторы риска изучаются, но их использование относится к рекомендательным,, так как практика показывает – у 40 – 50% пациентов не имеющих факторов риска рецидива острый лимфолейкоз все равно рецидивирует.

Показания к трансплантации костного мозга у взрослых группы высокого риска зависят от конкретного протокола лечения. Но во всех случаях учитывают состояние пациента и сопутствующие патологии, ухудшающие восстановление после пересадки.

Точно так же, как и при лечении детей, обязательна поддерживающая терапия.

Прогноз у взрослых в целом хуже, чем у детей: пятилетняя общая выживаемость  – от 40 до 60%, в зависимости от возраста пациента и генетических особенностей лейкозного клона.

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/limfoblastnyj-lejkoz

ОЛЛ, или острый лимфобластный лейкоз: 7 форм и 5 этапов лечения

Что такое олл симптомы и лечение острого лимфобластного лейкоза

Среднее соотношение острых миелоидных и острых лимфоидных лейкозов составляет 6:1. Среди детского населения преобладают ОЛЛ (возраст до 10 лет), среди взрослого — ОМЛ (средний возраст 60 — 65 лет). ОЛЛ преобладает среди мужского населения. Чаще болеют мальчики до 6 лет.

Классификация острых лимфобластных лейкозов

Согласно ВОЗ (1999) все острые лимфобластные лейкозы можно классифицировать в зависимости от типа преобладающих в исследуемой ткани клеток:

  • В-клеточный ОЛЛ;
  • пре-пре-В-клеточный ОЛЛ;
  • В-II-клеточный;
  • пре-В-клеточный ОЛЛ;
  • зрелоклеточный В-ОЛЛ;
  • Т- клеточный ОЛЛ (5 фенотипов: про-Т-, пре-Т-, кортикальные Т-, зрелые αβ или γδ Т-клеточные);
  • ни-Т, ни-В ОЛЛ.

Вариант лейкоза зависит от того, клетки какого типа вдруг начали усиленно делиться в костном мозге.

В зависимости от того, как клетки выглядят под микроскопом, острый лимфобластный лейкоз подразделяют согласно трём типам клеток на LI, L2 и L3. У некоторых больных обнаруживают смешанные популяции бластных клеток.

Этиология и патогенез

Конкретную причину, вызывающую заболевание, на настоящий день назвать не представляется возможным. Так же как и для многих онкологических заболеваний, факторами риска возникновения ОЛЛ могут быть:

  • ионизирующее излучение. При исследовании крови людей, переживших сброс атомных бомб в Японии, было выявлено много лимфопролиферативных заболеваний, в том числе и лейкозов;
  • генетическая предрасположенность. На данный момент определен ряд генов, которые связаны с повышенным риском развития лейкоза. Аномалии генов выявляются при помощи хромосомного анализа.

Наличие такого гена не означат, что у человека обязательно возникнет онкологическое заболевание. Человек с такими аллельными генами может дожить до старости, не подозревая, что у него был такой риск.

  • инфекции. Существуют гипотезы, согласно которым возникновение ОЛЛ у детей обусловлено слишком сильным иммунным ответом на внедрение возбудителя (чаще вируса) в организм. Некоторые исследователи предполагают, что ОЛЛ может вызываться каким-то специфическим вирусом, к которому у большинства людей формируется иммунитет. А часть людей, иммунитет которых не справился, заболевает.

Заболевание начинается в большинстве случаев в костном мозге. Известно, что костный мозг производит для организма все клетки крови. Всего существует три ростка кроветворения: лейкоцитарный, эритроцитарный и тромбоцитарный.

После воздействия факторов риска лимфоциты в костном мозге перестают дозревать до сегментоядерных и палочкоядерных форм. Вместо этого они начинают быстро делиться, вытесняя своим количеством друге ростки кроветворения.

Из-за этого со временем начинает созревать мало эритроцитов и тромбоцитов, в крови их, соответственно, тоже мало, и это объясняет развитие соответствующей симптоматики в динамике.

Как развивается и проявляется заболевание?

Заболевание развивается постепенно. Пациенты отмечают признаки неблагополучия длительный период до развития основных симптомов.

Основные симптомы, которые замечает человек, начинают появляться, когда в крови становится мало клеток крови всех ростков.

Недостаточная работа эритроидного ростка характеризуется возникновением анемии, что клинически может проявляться бледностью, слабостью, повышенной утомляемостью, могут возникать одышка и учащённое сердцебиение. Для детей также характерны неспецифические симптомы: ребёнок становится плаксивым, вялым, не хочет играть, кожный покров и видимые слизистые бледнеют.

Недостаточная продукция зрелых, нормально функционирующих лейкоцитов, у детей и у взрослых проявляется одинаково. Больного беспокоят частые инфекции (острые респираторные заболевания, герпес), температура обычно поднимается до высоких цифр (38 — 39 градусов).

Недостаток тромбоцитов проявляется в повышенной кровоточивости. На теле могут спонтанно появляться синяки и кровоподтёки, на руках и ногах — точечные кровоизлияния под кожу.

При небольшой царапине кровь долго не останавливается, длительное время не заживают ссадины, отмечается повышенная кровоточивость дёсен. Часто отмечаются носовые кровотечения.

У женщин бывают длительные и обильные менструальные кровотечения иногда появляются «внеплановые» кровотечения.

Характерно увеличение групп лимфоузлов: чаще шейных, подмышечных, паховых.

Дети могут жаловаться на боли в животе и потерю аппетита (трансформированные клетки могут выходить из костного мозга в кровеносное русло и депонироваться в печени и селезёнке, вызывая увеличение этих органов).

Для каждого конкретного случая симптомы индивидуальны. Как видно из вышеперечисленного списка, многие симптомы могут проявляться и при других заболеваниях. Например, вялость, слабость, потеря аппетита и температура могут быть при ОРЗ или гриппе. Увеличение лимфатических узлов характерно для многих других инфекционных заболеваний.

Но появление симптомов (особенно у ребёнка) должно насторожить, и может потребоваться обращение за помощью к специалисту.

Критерии постановки диагноза

Ниже будут перечислены только основные опорные моменты. Схема постановки диагноза достаточно сложна и многостадийна.

Первым этапом является сбор анамнеза, осмотр пациента и ознакомление с общим анализом крови. Если врача что-то насторожит в лабораторном исследовании, то он может направить пациента на следующий этап для уточнения диагноза.

Диагноз ОЛЛ устанавливается при обнаружении лимфобластов в периферической крови или при исследовании пунктата костного мозга (Прим.: небольшой столбик клеток костного мозга, который врач забирает во время проведения пункционной биопсии, наносится на предметное стекло, обрабатывается специальными растворами, исследуется под микроскопом).

Что касается микроскопического исследования мазков крови, то этот метод со времён Энтони ван Левенгука не утратил актуальности по причине своей эффективности, относительной простоты и дешевизны. Но стоит заметить, что для современной диагностики требуются более совершенные методы исследования биологических сред.

Одним из таких методов исследования является иммуногистохимия. Этот метод диагностики позволяет определить вариант лейкоза и назначить правильную схему химиотерапии.

На каждом этапе своего развития лимфоцит синтезирует на своей поверхности определённые CD-молекулы.

Врач-лаборант может «покрасить» с помощью специальных сред определённые группы лимфоцитов, чтобы определить, какие клетки и на каком этапе развития преобладают в материале.

Например, Т-лимфоциты несут на своей поверхности рецепторы CD 3 и CD 7, В-лимфоциты на разных этапах созревания синтезируют СD 22, CD 19, CD 34.

От того, какие клетки злокачественно трансформируются и размножаются, зависит прогноз заболевания и последующее лечение.

Также важно знать, успели ли лейкозные клетки попасть в другие органы: лимфатические узлы, кости, головной мозг, печень, селезёнку. Для этого врачу может понадобиться результат исследования ткани лимфатического узла. Также в этом могут помочь УЗИ-исследование, КТ, МРТ, рентгенологическое исследование.

Для каждой конкретной ситуации требуется индивидуальный подход к определению объёма необходимых диагностических исследований. Не бывает двух абсолютно одинаковых алгоритмов ведения пациента.

Стандарты лечения лейкоза

При подтверждении диагноза больной направляется в специализированный центр или отделение, в котором врачи и остальной медицинский персонал специализируются на лечении подобного рода заболеваний.

На данном этапе развития медицины для лечения доступны следующие методы химиотерапии — лучевая терапия и пересадка костного мозга.

Химиотерапия предполагает использование препаратов, которые останавливают рост злокачественных клеток. Используются группы препаратов, воздействующие на разные пути метаболизма опухолевой клетки. Комбинация цитостатических (направленных на остановку деления и роса раковой клетки) препаратов называют полихимиотерапией.

Лучевая терапия позволяет воздействовать на группу раковых клеток ионизирующим излучением. Доза облучения и облучаемый объём тканей рассчитывается индивидуально для каждого пациента, с учётом соотношения предполагаемой пользы и вреда.

Трансплантация клеток костного мозга возможна после проведения интенсивной иммуносупрессивной терапии теми же цитостатиками в комбинации с гормональными препаратами.

Трансплантация бывает аллогенной (когда донором костного мозга является близкий родственник или совместимый донор) или аутогенной (донором является сам пациент, предварительно пересаживаемые клетки специально обрабатывают и готовят).

Для аутотрансплантации обязательным условием является отсутствие бластов в периферической крови.

Основные этапы лечения:

  1. Подготовительный этап.
  2. Индукция ремиссии. Проводится интенсивная химиотерапия с целью убить как можно больше лейкозных клеток.
  3. Консолидация ремиссии. Цель этого этапа — закрепить эффект предыдущего и устранить выжившие злокачественные клетки. Кроме того на этом этапе проводится профилактика нейролейкоза с помощью химиопрепаратов и лучевых методов лечения.
  4. Реиндукция. Цель этого этапа — устранить оставшиеся лейкозные клетки и снизить вероятность ремиссии.
  5. Поддерживающая терапия. Проводится малыми дозами химиопрепаратов в течение как минимум двух лет.

Прогноз для жизни и здоровья пациентов

Острый лимфобластный лейкоз протекает у детей в более лёгкой форме, нежели у взрослых. Лечение даёт положительный результат и длительную ремиссию у 70% детей. У взрослых эта цифра немного ниже, в течение 5 лет ремиссия достигнута в среднем у 40% взрослых.

Если оценивать 5-летнюю выживаемость в зависимости от субстрата опухоли: Т-клеточные лейкозы протекают тяжелее В-клеточных (отягощающие факторы: мужской пол, гиперлейкоцитоз, лимфоматоз, поражение ЦНС). Процент длительных ремиссий намного меньше.

Чем раньше выявлено заболевание и начато лечение, тем успешнее оно пройдёт и тем больше возможность достигнуть длительной ремиссии. Ранняя диагностика у детей позволяет достичь полной ремиссии.

Следующие факторы утяжеляют прогноз:

  • поздно начатое лечение;
  • хромосомные транслокации в лейкозных клетках (частный случай — филадельфийская хромосома);
  • поражение ЦНС;
  • неадекватно подобранные режимы химиотерапии.

Заключение

ОЛЛ — заболевание, наиболее характерное для детского возраста, но встретиться может и у взрослых. Этиология заболевания точно до сих пор не определена, в инициацию и развитие вносят вклад ряд факторов: генетические мутации, воздействие физических и химических факторов окружающей среды.

Различные морфологические варианты лейкозов могут характеризоваться специфическими хромосомными перестройками, что важно для диагностики и лечения. Что касается лечения — современные технологии позволяют проводить щадящую лучевую терапию, также проводится химиотерапия и трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от иммунологического фенотипа лейкозных клеток, возраста, пола пациента, своевременности диагностики, наличия или отсутствия осложнений и поражения органов и систем.

Стоит заметить, что у детей заболевание протекает легче, и есть большая вероятность достижения длительной клинической и клинико-гематологической ремиссии.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(3 5,00 из 5)
Загрузка…Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Источник: https://UstamiVrachey.ru/hematologiya/ostryj-limfoblastnyj-lejkoz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.